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PUNTOS CLAVES A
TENER EN CUENTA EN LA MIASTENIA GRAVIS OCULAR
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Palabras claves:
miastenia gravis ocular, diagnóstico, tratamiento
La
Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune
caracterizada por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos.
La debilidad muscular es secundaria a la disfunción de la placa
neuromuscular, puede ser adquirida, y en la gran mayoría de los pacientes
que desarrollan miastenia generalizada en la adolescencia o adultez tienen
autoanticuerpos que juegan un rol fisiopatológico importante.
Cuando los síntomas de la MG son aislados al elevador
palpebral superior, orbicular, y los músculos oculomotores, se denomina MG
Ocular (MGO). Más de la mitad de los pacientes con MG inicialmente se
presentan con ptosis aislada, diplopía, o ambos, y no presentan signos o
síntomas de debilidad. Aproximadamente el 15 % de todos los pacientes con
MG tienen MGO aislada como única manifestación de la enfermedad.
Puntos claves
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MG Ocular (MGO) se refiere a la
MG en el cual los signos y sìntomas están confinados a
los músculos oculares.
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El diagnóstico de MGO está fuertemente sugerido por la triada de
oftalmoparesia, ptosis, debilidad del músculo orbicular; sin embargo, la
ptosis aislada y la oftalmoparesia frecuentemente ocurre. La
demostración de fatiga en los músculos oculares es útil pero no un signo
diagnóstico infalible para MGO.
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Se deberían considerar como diagnósticos diferenciales de MGO a las
enfermedades tiroideas, enfermedades musculares, y otras lesiones del
tronco cerebral y nervios craneales.
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El diagnóstico de MGO puede comúnmente ser realizado en un paciente con
una típica historia clínica, hallazgos al examen físico y un resultado
positivo con la prueba del Tensilon. Otras pruebas confirmatorias
deberían ser obtenidos como un título positivo de anticuerpos anti
receptor de acetilcolina (ACRA). Si este es negativo, una prueba
electrofisiológica debería ser realizada. Si el diagnóstico permanece
incierto, una RNM de cerebro y punción lumbar (PL) debería ser realizado
como regla para descartar otros diagnósticos.
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Los pacientes con sospecha diagnóstica de MGO deberían tener pruebas de
función tiroidea y TAC de tórax para excluir timoma.
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Dos tercios de los pacientes con MGO desarrollarán signos y síntomas de
debilidad en extremidades y debilidad de otros músculos bulbares, solo
1/3 de los casos permanecen como MGO pura. El 78% de estos pacientes
desarrollarán MG generalizada (MGG) dentro del primer año, y casi todos
(94%) la desarrollarán a los 3 años.
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Se sugiere el uso de inhibidores anticolinesterasa como primera línea de
tratamiento en la MGO. La mayoría de los pacientes presentan algún
beneficio con inhibidores anticolinesterasa, pero algunos pueden no
responder completamente.
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Para los pacientes que continúan presentando síntomas luego del
tratamiento con inhibidores anticolinesterasa, se sugiere la
administración de inmunosupresores.
La prednisona es la más comúnmente utilizada.
En la decisión de utilizar
prednisona, se deberían balancear la severidad de los síntomas y la
eficacia de las medidas no farmacológicas (lágrimas artificiales,
parches oculares, lentes de contacto opacas, etc.), con la dificultad
del retiro de la prednisona en algunos pacientes y los efectos
colaterales.
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La timectomía es recomendada para individuos con timoma.
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Para los pacientes con MGO y ausencia de timoma, la timectomía puede ser
considerada en pacientes con debilidad y enfermedad refractaria al
tratamiento médico, enfermedad médicamente refractaria o
contraindicaciones significativas para el tratamiento médico. Para tomar
esta decisión, se debería considerar el riesgo de progresión a MGG y el
riesgo quirúrgico. Cirugías mínimamente invasivas (como por ej. la
técnica torascópica) en centros médicos experimentados puede disminuir
el riesgo asociado con la timectomía.
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Los pacientes con diplopía estable o ptosis a pesar del tratamiento
médico máximo pueden beneficiarse con intervenciones quirúrgicas. Un
periodo de estabilidad de algunos meses a varios años es aconsejable
previo a la intervención quirúrgica.
FEB-2008
Bibliografía:
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Benatar M,
Kaminski H. Medical and surgical treatment for ocular myasthenia.
Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2):CD005081.
[Resumen]
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Elrod RD,
Weinberg DA. Ocular myasthenia gravis. Ophthalmol Clin North Am. 2004
Sep;17(3):275-309
[Resumen]
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