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CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS DE HEPATITIS AUTOINMUNE
Texto
en formato PDF (74KB)
Palabras
claves:
criterios diagnósticos, hepatitis autoinmune.
La
hepatitis autoinmune es la inflamación crónica y progresiva del hígado,
de causa desconocida. Se caracteriza por una interfase de hepatitis e
infiltración portal de células plasmáticas en el examen histológico,
hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos. Refleja una compleja interacción
entre factores gatilladores, autoantígenos, predisposición genética y
el sistema inmunoregulador.
Su
incidencia media anual es de 1,9 por 100.000 habitantes. Afecta
predominantemente a las mujeres en una relación 3,6:1 con respecto a los
hombres, siendo todas las edades y grupos étnicos susceptibles.
El
40% de los pacientes con enfermedad severa no tratada mueren a los 6 meses
del diagnóstico. De los que sobreviven, el 40% desarrollan cirrosis, el
54% desarrollan várices esofágicas a los 2 años después de la
cirrosis; y el 20% de los individuos con várices esofágicas mueren por
hemorragias.
El
diagnóstico de hepatitis autoinmune requiere de determinadas características
y la exclusión de otras condiciones que se asemejan.
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Requisitos
|
Criterios
diagnósticos
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Definitivo
|
Probable
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Ausencia
de enfermedad hepática genética
|
Fenotipo
normal de alfa-1 antitripsina.
Niveles
séricos normales de ceruloplasmina, hierro y ferritina.
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Deficiencia
parcial de alfa-1 antitripsina.
Anormalidades
séricas no específicas de cobre, ceruloplasmina, hierro, y/o
ferritina.
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Ausencia
de infección viral activa
|
Ausencia
de marcadores de infección activa para virus de hepatitis A, B, y
C.
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Ausencia
de marcadores de infección activa para virus de hepatitis A, B, y
C.
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Ausencia
de lesión tóxica o por alcohol
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Consumo
de alcohol diario <25 g/d y no uso reciente de drogas hepatotóxicas.
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Consumo
de alcohol diario <50 g/d y no uso reciente de drogas hepatotóxicas.
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Características
de laboratorio
|
Predominio
de elevación de transaminasas séricas.
Nivel
de globulinas, gamma-globulinas o inmunoglobulinas G > o = 1,5
veces del nivel normal.
|
Predominio
de elevación de transaminasas séricas.
Hipergammaglobulinemia
de cualquier grado.
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Autoanticuerpos
|
ANA,
SMA, o anti-LKM1 > o = 1:80 en adultos, y > o = 1:20 en niños;
no AMA.
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ANA,
SMA, o anti-LKM1 > o = 1:40 en adultos u otros autoanticuerpos.*
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Hallazgos
histológicos
|
Interfase
de hepatitis.
No
lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de
otra enfermedad.
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Interfase
de hepatitis.
No
lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de
otra enfermedad.
|
*Incluye
anticuerpos antineutrófilos citoplásmico perinuclear (pANCA) y
anticuerpos generalmente no disponibles como antígeno hepático soluble /
hepático pancreático (anti-SLA/LP), actina, citosol hepático tipo 1 (anti-LC1),
y receptor asialoglicoproteína (anti-ASGPR).
Abreviaturas:
ANA, anticuerpos antinucleares; SMA, anticuerpos antimúsculo liso; anti-LKM1,
anticuerpos microsomal anti hígado/riñón tipo 1; AMA, anticuerpos
antimitocondriales.
Sistema
de puntuación para realizar diagnóstico de hepatitis autoinmunes atípicas
en adultos
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Categoría
|
Factor
|
Score
|
|
Sexo
|
Femenino
|
+2
|
|
Relación
FAL/GOT (o GPT)
|
>3
<1,5
|
-2
+2
|
|
Gammaglobulina
o IgG (veces sobre el límite superior normal)
|
>2,0
1,5-2,0
1,0-1,5
<1,0
|
+3
+2
+1
0
|
|
Títulos
de ANA, SMA, o anti-LKM1
|
>1:80
1:80
1:40
<1:40
|
+3
+2
+1
0
|
|
AMA
|
Positivo
|
-4
|
|
Marcadores
virales de infección activa
|
Positivo
Negativo
|
-3
+3
|
|
Drogas
hepatotóxicas
|
Si
No
|
-4
+1
|
|
Alcohol
|
<25
g/d
>60
g/d
|
+2
-2
|
|
Enfermedad
autoinmune concurrente
|
Cualquier
enfermedad no-hepática de origen inmune
|
+2
|
|
Otros
autoanticuerpos
|
Anti-SLA/LP,
actina, LC1, pANCA
|
+2
|
|
Características
histológicas
|
Interfase
de hepatitis
Células
plasmáticas
Rosetas
Ninguna
de las de arriba
Cambios
biliares
Características
atípicas
|
+3
+1
+1
-5
-3
-3
|
|
HLA
|
DR3
o DR4
|
+1
|
|
Respuesta
al tratamiento
|
Remisión
completa
Remisión
con recaída
|
+2
+3
|
|
Score
pretratamiento
Diagnóstico
definitivo
Diagnóstico
probable
Score
posttratamiento
Diagnóstico
definitivo
Diagnóstico
probable
|
|
>15
10-15
>17
12-17
|
En
base a la evidencia, las recomendaciones actuales con respecto al diagnóstico
de la hepatitis autoinmune son las siguientes:
-
El
diagnóstico de hepatitis autoinmune requiere la determinación de
niveles de aminotransferasas séricas y de gammaglobulinas; detección
de ANA y/o SMA, o en su ausencia, anti-LKM1; y examen histológico de
biopsia hepática.
-
Los
criterios diagnósticos de hepatitis autoinmune deben ser aplicados a
todos los pacientes.
-
Si
el diagnóstico de hepatitis autoinmune no está claro, se debe
utilizar el método de puntuación o score.
Dr.
Guillermo Firman
NOV-2002
Bibliografía:
-
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[Resumen]
[Texto
completo en formato PDF]
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