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CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS Y DE LABORATORIO DE LA ESCLERODERMIA
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Palabras
claves: características clínicas, laboratorio, esclerodermia.
La
esclerodermia se presenta de varias formas y, según el grado de afectación
visceral, el pronóstico es diferente.
Puede
clasificarse según el grado y extensión del engrosamiento cutáneo. La
esclerosis sistémica (systemic sclerosis, SSc) se presenta sobre todo en
adultos, mientras que las formas circunscriptas o locales de esclerodermia
(morfea) se ven con mayor frecuencia en niños. Las personas con SSc
limitada, antes llamada calcinosis, fenómeno de Raynaud, enfermedad esofágica,
esclerodactilia, y telangiectasias (calcinosis, Raynaud´s phenomenon,
esophageal dysfunction, sclerodactyly, and telangiectasia, CREST), pueden
pasar varios años sin sufrir daño de órganos internos. Por lo
contrario, las personas con engrosamiento cutáneo difuso y de rápido
avance (SSc difusa) que afecta la parte proximal de las extremidades y
tronco tienen mayor riesgo de afección visceral grave en las primeras
fases de la enfermedad.
Los
signos característicos de la SSc son la piel endurecida y el fenómeno de
Raynaud. La SSc es una enfermedad sistémica de pequeñas arterias y del
tejido conectivo, caracterizada por obliteración vascular y fibrosis en
la piel y órganos internos, como tubo digestivo, pulmones, corazón y riñones.
Se desconoce el mecanismo de producción de la fibrosis excesiva.
Se
puede realizar la siguiente comparación de las características clínicas
y de laboratorio de la esclerosis limitada y la difusa generalizada.
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Limitada
(%
de pacientes)
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Difusa
(%
de pacientes)
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Demográficas
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Edad (inicio < 40 años)
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50
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42
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Sexo (femenino)
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86
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77
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Duración de los síntomas (años)
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12,1
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3,4
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Órganos
y sistemas afectados
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Telangiectasias
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88
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63
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Calcinosis
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49
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15
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Fenómeno de Raynaud
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96
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91
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Artralgias o artritis
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26
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69
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Contracturas articulares
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51
|
91
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Frotes tendinosos
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5
|
62
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Miopatía (esquelética)
|
5
|
11
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Hipomotilidad esofágica
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73
|
67
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Fibrosis pulmonar
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35
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35
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Hipertensión pulmonar
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11
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<1
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Insuficiencia cardiaca congestiva
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6
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13
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“Crisis renal por esclerodermia”
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3
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16
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Datos
de laboratorio
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Antígeno antinuclear positivo (1:16+)
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90
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95
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Anticuerpo anticentrómero (1:40+)
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45
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2
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Anticuerpo Anti-Scl 70 positivo (cualquier
titulación)
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14
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32
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Supervivencia
acumulada a partir del primer diagnóstico
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5 años
|
82
|
79
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|
10 años
|
69
|
56
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DIC-2004
Bibliografía:
-
LeRoy
EC, Medsger TA Jr. Criteria
for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol. 2001
Jul;28(7):1573-6. [Resumen]
-
Samuelson
UK, Ahlmen EM. Development and evaluation of a patient education
program for persons with systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis
Care Res. 2000 Jun;13(3):141-8. [Resumen]
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