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ENCEFALOPATÍA
ESPONGIFORME BOVINA (ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS):
UNA
VARIANTE DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACOB
Palabras
claves: encefalopatía espongiforme bovina, enfermedad de las vacas
locas, variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.
Las
encefalopatías espongiformes transmisibles o enfermedad por priones, son
un grupo de enfermedades neurodegenerativas que afectan tanto a humanos
como a animales.
La aparición
y rápida evolución de priones animales que producen la Encefalopatía
Espongiforme Bovina (EEB) o “Enfermedad de las vacas locas” trae
aparejado un gran problema de salud pública por su consiguiente transmisión
al humano generando una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
(vECJ).
Las
enfermedades por priones en humanos se ha clasificado tradicionalmente en
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(ECJ), Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker, y kuru; y puede ser
dividido en tres categorías etiológicas: esporádico, adquirido, y
heredado.
La
enfermedad por priones de humanos y animales se asocian con la acumulación
en el cerebro de una glicoproteína anormal resistente a proteasas,
designada proteína del prión (PrP).
El
diagnóstico temprano es muy dificultoso tanto con técnicas basadas en ácidos
nucleicos como estudios serológicos debido a que por ser proteínas del
huésped se produce una tolerancia inmune, y son extremadamente
resistentes a los procesos de esterilización comunes.
La
detección y clasificación de las enfermedades por priones se basa en
criterios anátomo-patológicos y en ensayos en animales de laboratorio en
estadios finales de la enfermedad por presentar largos períodos de
incubación.
La EEB puede
ser transmitida al humano produciendo en este una variante de la ECJ.
La actual
endemia de EEB que compromete el continente europeo, se originó en el
Reino Unido en 1986, atribuida a la transmisión del “Scrapie”
(Enfermedad producido por priones en las ovejas) por el alimento producido
para los vacunos a partir de animales muertos. El scrapie desarrolla
nuevas características en el ganado vacuno adquiriendo la capacidad patógena
para el humano.
Esta nueva
enfermedad humana producida por priones, variante de la ECJ, fue
reconocida en el Reino Unido en 1996. Previamente a esta nueva variante,
se han descrito más de 100 casos adquiridos de ECJ como resultado de la
inyección intramuscular con hormona de crecimiento derivada de pituitaria
cadavérica humana.
El período
de incubación en el vacuno es de 2-8 años y en el humano varía entre 4
y 40 años, con una media de 10-15 años.
El ganado
afectado por la EEB experimenta una progresiva degeneración del sistema
nervioso, desarrollando cambios en el temperamento, como ser nerviosismo o
agresión, posturas anormales, incoordinación y dificultad para
levantarse, disminución en la producción de leche, pérdida de peso a
pesar de continuar con apetito, finalizando con la muerte del animal entre
las 2 semanas a 6 meses una vez iniciado los síntomas.
El cuadro clínico
en el hombre se caracteriza por demencia de rápida evolución acompañada
de mioclonos. Se diferencia de ECJ clásica porque afecta pacientes jóvenes
(< de 45-50 años). Siempre deben ser confirmados neuropatológicamente.
Presentan síntomas psiquiátricos tempranos, ataxia, perturbaciones de la
postura y la marcha, y ausencia de actividad electroencefalográfica periódica.
La enfermedad progresa con rapidez, la duración promedio es de 8 meses, y
termina invariablemente con la muerte.
La fuente de
la infección es la carne vacuna, tanto el músculo como el nervio
contiene el agente infeccioso. Los mecanismos propuestos: émbolos
cerebrales a partir del cráneo por los instrumentos utilizados para
inmovilizar los vacunos antes de la faena por exanguinación, contacto del
músculo con tejido cerebral o espinal por la sierra o herramientas de
carnicería, inclusión de ganglios paraespinales en cortes de carne, y
quizás lo más importante, la presencia de tejido residual de cordón
espinal y ganglios paraespinales en la pasta de “recuperación mecánica
de carne”, cuya utilización está legalmente autorizado para ser
agregado en otros productos cárnicos como ser pastel de carne, embutidos
y conservas. La leche y los derivados de esta no presenta riesgo de
transmisión del agente de EEB.
Un gran número
de personas infectadas, en el prolongado período de incubación, tienen
el potencial de transmisión iatrogénico humano a humano, en
procedimientos médicos y quirúrgicos, incluyendo endoscopias,
cateterizaciones vasculares, y donaciones de órganos o sangre. Por este
motivo, se deben esterilizar los instrumentos con desinfectantes lo más
astringentes posibles (por ejemplo, el uso combinado de hidróxido de
sodio y autoclave a 134ºC, recientemente recomendado por la OMS para el
control de la ECJ).
Comentario:
Esta
nueva enfermedad representa en la actualidad un gran problema de salud pública,
además de social y económico, por lo que se debe conocer y educar a los
profesionales y la población en general de cómo evitarla. Esto requiere
del compromiso de agencias gubernamentales para continuar implementando
nuevas medidas para minimizar el riesgo de contagio.
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