SÍNDROME DE KAWASAKI

 

 

 

Palabra clave: Síndrome de Kawasaki

Es la vasculitis sistémica y autolimitada más frecuente de la infancia, que en su evolución natural desarrolla miocarditis y en un pequeño porcentaje aneurismas coronarios , siendo ésta la causa más importante de    muerte.

Por ello la muerte súbita debe ser considerada como potencial evolución clínica, ya que no siempre es evidente la miocarditis requiriendo para ello tenerla presente como diagnóstico diferencial de rutina.

Afecta casi exclusivamente a niños de 1 a 2 años, el 50% es menor de 2 años y el 80% menores de 4.

Se piensa en general que es de etiología microbiana, con especial predilección por las arterias coronarias , que entre los 10 y 40 días del comienzo de los síntomas presenta el mayor compromiso clínico y en donde habitualmente sobreviene la muerte.

Para el diagnóstico de síndrome de Kawasaki se requiere la presencia de  Fiebre prolongada de más de 5 días de evolución y de 4 de los siguientes criterios:

 

• Exantema polimorfo.

• Trastornos acrales (eritema, edema o descamacíón),

• Cambios orales (labios eritematosos con fisuras o no, eritema faringeo, lengua despapilada o erosión de la mucosa bucal),

• Linfadenopatía cervical mayor o igual a 1,5 cm de diámetro,

• Conjuntivitis no exudativa.

 

Melish y col resaltan la importancia del síndrome febril como única manifestación inicial y de la cronología con la que aparecen los síntomas . Las manifestaciones cardíacas son de un amplio espectro de anomalías donde un 60% de los pacientes presenta taquicardias con ritmo de galope y un 20% insuficiencia cardíaca, también se observa derrame pericárdico, insuficiencia tricuspídea e insuficiencia mitral detectadas en la primera semana mediante Ecocardiografías. De allí la importancia de la sospecha precoz para el tratamiento oportuno.

Polack presenta 2 casos clínicos compatibles con Kawasaki y atípicos por su presentación poniendo especial énfasis en las manifestaciones de laboratorio , los criterios clínicos y la evolución con el tratamiento resaltando que la gran mayoría de las presentaciones pueden ser alteradas en su evolución con el tratamiento:

El tratamiento se basa en la utilización de  INMUNOGLOBULINA endovenosa 2 gr./kgr/ dosis en infusión de unas 10 hs y concomitantemente con aspirina 100 mgr/kg/día hasta el día 14 de la enfermedad.

 

Comentario: Es de gran relevancia para el pediatra saber que el diagnóstico de Sindrome de Kawasaki , al no existir una etiología conocida ni pruebas de laboratorio específicas, se basa en criterios clínicos y que con un  adecuado interrogatorio y atenta observación de la progresión de los síntomas, se pueden prevenir complicaciones y adecuar un oportuno tratamiento. También es importante tener en cuenta esta patología como diagnóstico diferencial en la práctica médica diaria considerando que su desenlace puede ser fatal .

 

Bibliografía

-1- MELISH,ME.”  Síndrome de Kawasaki “ .  Pediatr Rev. 1996 May;17(5):153-62.

2- POLACK, F.”  Síndrome de Kawasaki atípico: manifestaciones clínicas y de laboratorio.” Archivo Argentino de Pediatría 1997 39 – 43.