Enfermedad del TC cuya principal característica es la esclerosis de piel y otros órganos.

Etiopatogenia . La fibrosis es producida por alteración de la microcirculación de probable causa inmunológica.

Formas Clínicas :

1)   Localizada.

2)   Difusa.

Forma localizada: S. de CREST

C.  Calcinosis de partes blandas: músculos, vasos.

R.  Raynaud.

E.  Esófago.

S.  Sclerodactilia.

T.  Telangiectasias dorsales.

Diagnóstico

 No hay datos específicos por lo tanto es clínico.

 Se realiza por hallazgos cutáneos confirmados por anatomía patológica.

 Hipergamaglobulinemia.

 AAN.

 FR.

 Ac anti Scl 70 muy específico pero poco sensible (20%).

 Ac anti centrómero: 50 a 90% de los pacientes con CREST.

Tratamiento

a. Medidas generales:

             evitar el frío

             ejercicio para mantener elasticidad de piel.

             comidas fraccionadas.

b. Drogas:

             Para Raynaud:

- Pomadas con nitroglicerina.

- Por vía oral: reserpina, minoxidil, prazicin, b bloqueantes.

 Cremas humectantes con colchicina, ciclosporina.

 Para HTA: IECA, b bloqueante.

 En casos extermos diálisis.

Forma difusa: con compromiso sistémico.

1)   Aparece fenómeno de Raynaud (Reinó) durante o hasta 3 años antes. 90% de los casos.

2)   Afecta la piel:

a. Fase de edema à  dedos en salchicha.

b. Fase de endurecimiento à  pérdida de pliegues.

c. Fase de atrofia à  despigmentación   con   zonas hiperpigmentadas.

3)   Esófago: altera el peristaltismo en el 1/3 inferior (disfagia baja, acalasia y reflujo). Es el órgano más afectado.

4)   Duodeno y colon: alteraciones del peristaltismo (malabsorción y diarrea, pacientes mal nutridos, saculaciones el colon trasverso).

5)   Aparato respiratorio:

             Fibrosis intersticial.

             HTP

             Bronquitis.

 Insuficiencia respiratoria con PCO₂ baja.

  Trastorno que más frecuente. lleva a la muerte.

6)  Riñón:

 Trastornos vasculares (Raynaud en riñón).

Esto da IR aguda con renina alta por el vasoespasmo. Se trata con diálisis + IECA.

7)  Corazón:

             Vasoespasmos con necrosis y angina.

             Derrame pericárdico sin manifestaciones.

8)   Cara:

                 Facies de Pájaro.

                 Boca de 3cm de diámetro (6 es lo normal).

                 Gingivitis y caída de dientes.

                 Imposibilidad de comer.