La Enfermedad de Hodgkin (EH) es un linfoma maligno descripto por Thomas Hodgkin en 1832.

La distribución de por edades es bimodal, con un pico en la tercera década de la vida y otro después de los 50 años.

Histopatología

Se distingue de otros linfomas por la presencia de células grandes con dos núcleos vesiculares y nucleólos eosinófilos prominentes llamadas células de Reed Sternberg. Estas se disponen en forma irregular en los infiltrados, aunque a veces aparecen  en Linfomas no Hodgkin y lesiones inflamatorias ganglionares constituyen el marcador histológico más confiable de la EH.

Desde hace mucho tiempo se explora el origen de las células en la EH. A nivel celular la morfología es compleja con linfocitos anormales, células plasmáticas, eosinófilos, histiocitos, células de Hodgkin y células de Reed Sternberg. Se establecieron líneas celulares in vitro que representarían a las malignas de la EH. Estas células expresan antígenos B y T, así como también CD15 , CD25, CD30 (antígeno de activación asociado a la EH), además de antígenos 2A del complejo mayor de histocompatibilidad, receptor de transferrina CD71 y diversos marcadores de células T y B. Los marcadores varían con el subtipo histológico.

Cuadro Clínico

1- Adenopatías cervicales indoloras suelen ser las manifestaciones iniciales más comunes.

2- Fiebre sin infección, la fiebre con infección sólo es frecuente en los estadios finales de la enfermedad.

3- Sudoración nocturna, los escalofríos son inusuales

4- Pérdida de peso: es un indicador de pronóstico desfavorable

5- Prurito generalizado sin erupción

6- A menudo se puede hallar masa mediastinal en la Rx de Tórax.

7- Dolor después de la ingesta de alcohol es un fenómeno peculiar e inexplicable

Al examen físico se pueden hallar adenopatías cervicales o supraclaviculares en particular del lado izquierdo. La patología mediastinal es frecuente pero casi siempre se acompaña de adenopatías supraclaviculares. Las adenopatías axilares e inguinales son menos frecuentes. Los ganglios no son sensibles y la piel que los cubre no se altera. Los ganglios son firmes pero no duros. La esplenomegalia es inusual y la hepatomegalia es menos común. La EH puede invadir cualquier estructura En algunas series se ha demostrado compromiso de la piel, pleura y otros órganos en menor porcentaje.

Cómo se disemina?

En la primera consulta cerca del 90% de los pacientes tiene diseminación por contigüidad de los vasos linfáticos. La piel se afecta por vía linfática retrógrada. Se postula que el patrón de diseminación varía con el tipo histológico de la EH.

Cuáles son los hallazgos de laboratorio?

1- Anemia: es la manifestación hematológica inicial más común. Por lo general es una anemia normocítica, normocrómica y se acompaña de reticulocitos normales o reducidos.

2- El recuento de glóbulos blancos puede aumentar, la leucopenia no es habitual. La leucocitosis es a predominio de neutrófilos

3- En los frotis podrían detectarse células anormales

4- Las plaquetas pueden estar normales, la trombocitopenia sugiere compromiso medular

5- Médula ósea: a menudo es normal. Revela EH en el 9% de los casos. En alrededor de las dos terceras partes de los individuos con patología medular los cortes de la misma muestran células de Reed Sternberg.

6- La VSG se altera aunque carece de valor diagnóstico.

7- La alfa 2 globulina es a menudo alta, la alfa 1 se incrementa durante los episodios febriles.

8- La excreción de ácido úrico podría aumentar en los períodos de destrucción celular rápida

9- La hipercalcemia es poco frecuente y casi siempre implica patología ósea

Diagnóstico

El diagnóstico de la EH requiere la demostración del cuadro histológico característico. Aunque la histología típica del LH y del LNH es bien conocida, no existe ningún criterio absoluto para reconocer el linfoma maligno. La biopsia ganglionar podría revelar “ hiperplasia reactiva “ con atipias citológicas que imitan la EH. Las tinciones inmunes podrían tener valor para distinguir las células reactivas, CD15 negativas y las de Hodgkin, CD15 positivas.

Cómo se determina el estadío ?

Peters y col. demostraron que en pacientes sometidos a radioterapia, la extensión de la enfermedad se correlaciona con la sobrevida, hecho que introdujo el concepto de la determinación cuidadosa del estadio.

La publicación del simposio de Ann Arbor en 1971 constituyó otro avance significativo. Pero fue la clasificación de Costwolds la que aclaró la determinación del estadio.

Los procedimientos utilizados para determinar el estadio son los siguientes:

a- Historia clínica y examen físico (síntomas B: pérdida de peso > 10% en los últimos 6 meses, fiebre, sudoración nocturna

b- Estudios radiológicos: Rx de Tx , TAC de Tx abdomen y pelvis, linfografía de M Inf.

c- Hematología: hemograma completo, VSG, Biopsia de MO.

d- Bioquímica: Hepatograma, LDH, albúmina, calcio

e- En circunstancias especiales: Ecografía, RNM, centellograma hepatoesplénico, con galio, óseo con tecnecio

Clasificación

Estadio I: compromiso de una sola región ganglionar o estructura linfoide.

Estadio II: Compromiso de de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma

Estadio III: Compromiso de regiones ganglionares o estructuras a ambos lados del diafragma

III 1: con o sin ganglios esplénicos, hiliares, celíacos o porta

III 2: con ganglios paraaórticos ilíacos, mesentéricos

Estadio IV: compromiso de áreas extraganglionares además de las designadas en E

Características modificadoras:

A: sin síntomas

B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso

X: enfermedad masiva, ensanchamiento mediastinal > 1/3, dimensión máxima de la masa ganglionar > 10 cm

EC: estadio clínico

EP: estadio patológico

Tratamiento

Algunos de los protocolos quimioterápicos son:

a- MOOP: mostaza nitrogenada, vincristina, procarbazina, perdnisona

b- MVPP:  mostaza nitrogenada, vinblastina, procarbazina, prednisona

c- ABVD: doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina

Pronóstico

Sobrevida

I + II A: 78 a 94 % dependiendo de la edad

I + IIB: 45 a 93%

III + IVA: 76 a 83%

III + IVB: 22 a 80 %