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GUÍA
PARA EL DIAGNOSTICO DEL PACIENTE CON LEUCOPENIA
Leucopenia
y/o neutropenia:
En
términos generales, es mucho menos frecuente el hallazgo de neutropenia
y/o leucopenia, que el de leucocitosis.
Leucopenia
se define como un recuento de leucocitos <4000/mm3.
Neutropenia
se define como un recuento de granulocitos <1500/mm3.
Esta
definición, puede aplicarse para todas las edades y razas, aunque se sabe
que los neonatos, por ejemplo tiene aumento del número de granulocitos
durante los primeros días de vida y algunas poblaciones de negros y judíos
tiene normalmente cifras bajas de granulocitos.
El
neutrófilo de la sangre periférica tiene una vida breve de
aproximadamente 10 horas, con una vida 1/2 de 6,5 horas. Se distribuye en
dos pools: uno circulante, y otro marginal a nivel de los tejidos. La célula
progenitora del neutrófilo maduro es la unidad formadora de colonias de
granulocitos y macrófagos.
La
propensión a infecciones en pacientes neutropénicos depende del RAN
(Recuento Absoluto de Neutrófilos).
RAN
= Glóbulos blancos totales x (% bandas + % neutrófilos maduros) x 0,01
A
su vez, cuanto más severa sea la neutropenia y mayor su duración,
mayores serán las posibilidades de sufrir una infección.
Los
mecanismos por los cuales pueden producirse son.
1.
Disminución de la producción a nivel de la médula ósea.
2.
Desplazamiento desde la circulación periférica hacia los tejidos.
3.
Destrucción a nivel periférico.
4.
Combinación de alguna de las anteriores.
Causas
de neutropenia
En
los casos de neutropenia adquirida, en general
se deben a una
disminución en la sobrevida en sangre periférica. La médula ósea es,
por lo general, normo o hipercelular con trastornos madurativos. Por el
contrario, en los casos de neutropenias por defectos intrínsecos la médula
ósea es hipocelular.
A-
Neutropenia
postinfecciosa:
pueden ser de origen bacteriano (fiebre tifoidea, brucelosis, tularemia,
etc), de origen viral (influenza, sarampión, hepatitis, rubeola, dengue,
fiebre amarilla, HIV, etc), por protozoarios como la malaria y por
rickettsias. También se puede observar en infecciones diseminadas como la
tuberculosis miliar, la sepsis, etc.
B-
Neutropenia
secundaria a drogas, agentes físicos y químicos:
1-
Por
hipoplasia y aplasia medular: radiaciones ionizantes, benzeno, mostazas
nitrogenadas, vinblastina, colchicina, antraciclinas, etc.
2-
Por mecanismos de
hipersensibilidad individual: fenotiazinas, sulfamidas, drogas
antitiroideas, anticonvulsivantes, antihistamínicos, agentes
antimicrobianos, etc.
C-
Neutropenia
secundaria a trastornos metabólicos y/o nutricionales:
Las causas más frecuentes son la caquexia, la cetoacidosis con
hiperglucemia, la anemia perniciosa por déficit de folatos y vitamina B12.
Otras menos frecuentes como la enfermedad de Gaucher.
D-
Otras causas menos frecuentes de neutropenia son:
-
neutropenias
autoinmunes:
en general moderadas a severas, asociadas a monocitosis periférica. Un
porcentaje elevado presenta ANA+ (Anticuerpos AntiNucleares). Se deben a
anticuerpos específicos contra neutrófilos de tipo IgM /IgG. Son
ejemplos las asociadas a: LES, Sindrome de Felty, PTI, anemia hemolítica
autoinmune, etc.
-
neutropenia
por aumento de la marginación:
este tipo de neutropenia se produce como consecuencia de la activación de
la fracción 5a del complemento. Se produce una migración de los
granulocitos hacia los capilares pulmonares. Se vió asociado a pacientes
en hemodialisis, a pacientes con quemaduras, secundario a transfusiones,
etc.
-
neutropenias
secundarias a trastornos hereditarios, congénitos,familiares o misceláneas:
son
ejemplos de esto, el hiperesplenismo, la leucopenia benigna familiar, la
neutropenia hipoplástica crónica, la agranulocitosis genética infantil.
-
neutropenia
idiopática crónica:
es poco frecuente, el diagnóstico es por descarte. Puede aparecer desde
la infancia hasta la adultez. La clínica es variable, en general el número
de neutrófilos se encuentra entre 200-500/mm3. No hay una
causa clara y en general la evolución es benigna pues hay reserva
medular. En algunos casos se asocia a ANA+, y el tratamiento en casos
severos es con inmunosupresión.
-
neutropenia
cíclica:
es autosómica dominante. Se produce cada 15-35 días. En general se
presenta como cuadro de fiebre, faringitis y estomatitis. Suele ser leve y
tiende a desaparecer con la edad. La médula es hipoplásica. Se debe
realizar un hemograma dos veces por semana por 6-8 semanas para
descartarla.
¿
Que conducta adoptar frente a un paciente que se presenta a la consulta
con leucopenia?
Es
importante como primera medida prestar atención a la historia clínica y
al examen físico. Hacer hincapié en la duración, frecuencia y severidad
de infecciones, historia familiar, interrogar sobre infecciones virales
recientes, medicamentos que este tomando, síntomas que nos hagan
sospechar de alguna afección autoinmune
Ante
la presencia de síntomas cíclicos, se sugiere realizar hemograma dos
veces por semana por seis semanas, para descartar neutropenia cíclica.
Ante
la presencia de mínimos síntomas, infección viral reciente o toma de
medicamentos que puedan producir neutropenia, se suspenderá la medicación
y se realizara hemograma semanal por 8 semanas y si persiste se realizará
Punción de Médula Ósea (PMO).
Por
último ante la presencia de síntomas se realizará de entrada PMO. Se
solicitará conjuntamente evaluación inmunológica y ANA.
Bibliografía:
1.
Lakshman R, Finn A. Neutrophil disorders and their management.
J Clin Pathol 2001 Jan;54(1):7-19
2.
Rolston KV. New trends in patient management: risk-based therapy
for febrile patients with neutropenia.
Clin Infect Dis 1999 Sep;29(3):515-21 [Resumen]
Última Actualización:
03/05/2008
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