NEUROCITOMA CENTRAL

Autores: *De Castro García Francisco Javier, *Asensio Calle José  Francisco, **Adeva Bartolomé Maria Teresa, *Bonal González Esther.

Centro: *Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Universitario de Salamanca. Paseo de San Vicente 58-182. 37007 Salamanca. España. ** Sección de Neurología del Hospital Virgen de la Concha. Zamora. España.

Correspondencia: Francisco Javier de Castro García. Avda Salamanca Nº 52 4 Dcha. E-mail: jcastro@seram.org

Introducción

Hassoun y colaboradores (1) describieron el neurocitoma central en 1982. Se trata de un tumor de comportamiento generalmente benigno que aparece en pacientes jóvenes y cuya clínica se debe a la presencia de signos y síntomas de hipertensión endocraneal. Los hallazgos en las técnicas de neuroimagen son muy típicos y orientan hacia el diagnóstico. Presentamos un caso donde tanto la clínica como la apariencia en imagen sugieren el diagnóstico.

Caso Clínico

Se trata de una mujer de 19 años sin antecedentes patológicos de interés que acude a urgencias por presentar desde hace una semana aproximadamente visión borrosa con diplopía. Tanto en la exploración general como en la neurológica no se aprecian alteraciones salvo por la existencia de edema papilar bilateral. Ante este hallazgo, se solicita una tomografía computarizada (TC) craneal apreciándose una lesión expansiva en ventrículo lateral izquierdo que presenta áreas de densidad calcio (Fig 1). Para una adecuada planificación quirúrgica se completó el estudio mediante resonancia magnética (RM) donde la masa se comportaba como isointensa con el parénquima cerebral en secuencias T1 (Fig 2) con áreas hipointensas que corresponden a los depósitos cálcicos y moderado realce tras administración de contraste intravenoso (Fig 3). El diagnóstico histopatológico definitivo fue de neurocitoma central.

Diagnóstico

Neurocitoma central.

Discusión

Este tumor procede de un núcleo de neuronas localizadas en la zona subependimaria del suelo de los ventrículos laterales en torno al foramen de Monro (2). Por su crecimiento provoca hidrocefalia con obstrucción de dicho foramen y aparición de la clínica de hipertensión endocraneal donde la cefalea es el síntoma mas frecuente. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras tumoraciones de localización intraventricular, fundamentalmente ependimoma y oligodendroglioma. Se cree que por la similitud al microscopio óptico que presentan el neurocitoma y el oligodendroglioma muchos tumores han sido erróneamente clasificados. Las técnicas de microscopia electrónica e inmunohistoquímicas han despejado dichas dudas diagnósticas, presentando el neurocitoma central hallazgos como gránulos densos, microtúbulos y vesículas claras que indican su origen neuronal y marcadores muy específicos como la sinaptofisina. En imagen se caracteriza por una masa generalmente localizada en ventrículos laterales, aunque se hallan descrito casos en el 3er ventrículo e incluso extraventriculares que presenta calcificaciones muy visibles en los estudios mediante TC, con comportamiento de señal similar a la corteza cerebral en RM donde se identifican pequeños quistes y en ocasiones estructuras serpinginosas de vacío de flujo que corresponden a vasos y áreas hipointensas por el deposito cálcico.

En cuanto al tratamiento es quirúrgico, no estando indicada la radioterapia complementaria excepto en los casos raros en que existe un índice proliferativo muy alto que se ha propuesto se denominen neurocitomas centrales atípicos. En el caso presentado tanto la sinaptofisina como la enolasa neuronal especifica fueron positivas y el índice era  < 1%.

Bibliografía:

1. Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, Pellet W, Salamon G, Pellissier JF et al. Central neurocytoma. An electron-microscopic study of two cases. Acta Neuropathol 1982; 56: 151-6.
2. Ishiuchi S, Tamura M. Central neurocytoma: an inmunohistochemical, ultrastructural and cell culture study. Acta Neuropathol 1997; 94: 425-35.