CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y DE LABORATORIO DE LA ESCLERODERMIA

Texto en formato PDF (94 KB)

Palabras claves: características clínicas, laboratorio, esclerodermia.

La esclerodermia se presenta de varias formas y, según el grado de afectación visceral, el pronóstico es diferente.

Puede clasificarse según el grado y extensión del engrosamiento cutáneo. La esclerosis sistémica (systemic sclerosis, SSc) se presenta sobre todo en adultos, mientras que las formas circunscriptas o locales de esclerodermia (morfea) se ven con mayor frecuencia en niños. Las personas con SSc limitada, antes llamada calcinosis, fenómeno de Raynaud, enfermedad esofágica, esclerodactilia, y telangiectasias (calcinosis, Raynaud´s phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly, and telangiectasia, CREST), pueden pasar varios años sin sufrir daño de órganos internos. Por lo contrario, las personas con engrosamiento cutáneo difuso y de rápido avance (SSc difusa) que afecta la parte proximal de las extremidades y tronco tienen mayor riesgo de afección visceral grave en las primeras fases de la enfermedad.

Los signos característicos de la SSc son la piel endurecida y el fenómeno de Raynaud. La SSc es una enfermedad sistémica de pequeñas arterias y del tejido conectivo, caracterizada por obliteración vascular y fibrosis en la piel y órganos internos, como tubo digestivo, pulmones, corazón y riñones. Se desconoce el mecanismo de producción de la fibrosis excesiva.

Se puede realizar la siguiente comparación de las características clínicas y de laboratorio de la esclerosis limitada y la difusa generalizada.

Limitada

(% de pacientes)

Difusa

(% de pacientes)

Demográficas

Edad (inicio < 40 años)

50

42

Sexo (femenino)

86

77

Duración de los síntomas (años)

12,1

3,4

Órganos y sistemas afectados

Telangiectasias

88

63

Calcinosis

49

15

Fenómeno de Raynaud

96

91

Artralgias o artritis

26

69

Contracturas articulares

51

91

Frotes tendinosos

5

62

Miopatía (esquelética)

5

11

Hipomotilidad esofágica

73

67

Fibrosis pulmonar

35

35

Hipertensión pulmonar

11

nv-author-image

Hola, me llamo Marco y soy el fundador de InterMedicina.com donde comparto consejos sobre nutrición, dietética y vida sana. Espero que mis 13 años de experiencia le ayuden a alcanzar sus objetivos de salud.