Enfermedad inflamatoria sistémica que afecta preferentemente piel y músculo estriado.

Colagenopatía más común de la infancia.

Formas Clínicas

I) Niños.

II) Clásica.

III) Dermatopolimiositis.

IV) Superposición.

V) Relacionada con cáncer de próstata, pulmón, mama, útero, ovario.

Clínica

Debilidad aguda o incidiosa de raíz de miembros. No hay dolor muscular.

1º. MI: – no puede subir escaleras.

– luego levantarse de cuclillas.

– luego de la cama.

– termina con incapacidad de desplazarse.

2º. MS: – peinarse.

– levantar algo x arriba de la cabeza.

– termina con incapacidad de alimentarse.

Disfagia alta por afección de músculos faríngeos.

Artralgia y artritis.

Corazón: ICC y bloqueos (raro).

Piel: – Eritema facial violáceo y edema periorbitario: se llama heliotropo. Patognomónico.

– Eritema en alas de mariposa.

– Eritema en la V del cuello.

Estudios Complementarios

Ez: Aldolasa – CPK – TGO – TGP.

EMG: fibrilación muscular, trastorno miopático o no neuronal.

Biopsia muscular: infiltrado linfoplasmocitario.

Criterios Diagnósticos

1. Debilidad muscular simétrica.

2. Disfagia.

3. Lesión cutánea típica.

4. Biopsia.

5. Ez.

6. EMG.

Tratamiento

Corticoides: Prednisona 60 – 80 mg/d en varias dosis. Lo primero que mejora es la CPK.

Kinesiología: para evitar anquilosis.

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